遗传性球形红细胞增多症知识_疾病病因_疾病库_

导读：什么是遗传性球形红细胞增多症？……北京军海癫痫病医院

"遗传性球形红细胞增多症”，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。

正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的癫痫能彻底治好吗?，当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。"遗传性球形红细胞增多症”，就是因为红细胞呈球形，而且这种病又是遗传性的，故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓"常染色体显性遗传”。

正常红细胞的膜上有许多蛋白，它们相互盘绕，像钢筋弹簧一样维持着红细胞的盘状形态，这样红细胞表面面积较大、变形能力也强。正是由于这个原因，当血液流经细胞在此破坏、刺激增生而越来越大，然后继发肝脏肿大。由此可见，贫血、黄疸、肝大、脾大是遗传性球形红细胞增多症的四大症状。

多在幼儿和儿童期发病

本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重。

由于本病的发病机理主要是由广州去哪里的医院能治疗的好癫痫病于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一，过早切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可适当提前，但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿，应每月注射一次长效青霉素预防感染，注射时间根据切脾时的年龄而定，最少半年。